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鱼鳞病的临床表现

时间:2017-04-03 10:25 来源:www.zqhr.org 作者:admin

  鱼鳞病的临床表现?兰州北大皮肤病门诊指出,寻常型鱼鳞病,是常染色体显性遗传。为较常见的轻型鱼鳞病.冬重夏轻。一般于婴幼儿发病,男女均可罹患。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤粗糙干燥,有细屑的糠样鳞屑,又称干皮症。

  鱼鳞病的临床表现

  鱼鳞病的典型临床表现是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,边缘游离,状如鱼鳞。皮损对称分布,以四肢伸侧及躯干为主,尤以小腿伸侧较为显著。四肢伸侧的皱褶部位如肘窝、腋下则不累及。皮损随年龄增长而逐渐加重,青春期后皮脂腺活跃,症状减轻。在后背、上臂及股伸侧可见针尖大小与毛囊一致的角化性丘疹,在冬季掌跖常见线状皲裂和掌纹加深。通常无自觉症状。

  性联鱼鳞病,是性联隐性遗传,较少见,在生后或婴儿期发病,仅见于男性,女性仅为携带者。皮损与寻常型鱼鳞病相似,但症状加重。皮肤干燥粗糙,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状。皮损往往遍及全身,以四肢伸侧及躯干下部、胫前尤为明显。面、颈部、腋窝、腘窝、肘窝等部位亦常受累。掌跖则无角化过度,皮损不随年龄增长而减轻。患者可伴隐睾,角膜可有点状浑浊。

  大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,是常染色体显性遗传,由于本病具有特征性的病理改变表皮松解性角化过度,故又称表皮松解角化过度性鱼鳞病。极少见,本病在出生时即有,患者全身皮肤被铠甲状灰褐色鳞屑覆盖。

  鳞屑于出生后不久即脱去,出现潮红湿润的裸露面,在受到轻微创伤或摩擦后,则在红斑基础上出现大小不等的薄壁松弛性水疱,易破溃成糜烂面。红斑及水疱随年龄增长而逐渐减轻,代之以全身皮肤角化过度。如发于躯干、四肢屈侧或皱褶部位,有时因皮损擦烂可继发感染,有一股难闻的气味。掌跖伴轻至中度角化过度。发病初期数年内可有水疱或大疱出现,以后逐渐减少消失不再发生,但也有持续至成年者。

  板层状鱼鳞病,是常染色体隐性遗传,生后全身即出现皮疹,表现为全身弥漫潮红,上有大片状棕灰色或灰白色多角形或菱形鳞屑,中央粘着,边缘游离,严重者鳞屑厚如板状或铠甲。好发于肢体屈侧及外阴部。常伴有掌跖角化过度和眼睑外翻。

  非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,是常染色体隐陸遗传。出生时就有皮疹,全身皮肤弥漫发红,有细微的鳞屑,面部亦可见同样皮损,至青春期前后趋向好转。

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